胸腺癌是一種少見的縱隔惡性腫瘤，來(lái)源于胸腺上皮細(xì)胞，最常見的組織類型是鱗狀細(xì)胞癌和未分化癌。胸腺癌在組織學(xué)行為上表現(xiàn)出明顯不同于胸腺瘤的惡性生物學(xué)行為。胸腺癌多見于成年男性，平均年齡50歲，其中類淋巴上皮癌也可見于兒童，基底細(xì)胞樣癌多見中老年男性，黏液表皮樣癌與腺鱗癌也可見于中老年女性。
病因
胸腺癌是來(lái)源于細(xì)胞學(xué)惡性的胸腺上皮的腫瘤。
臨床表現(xiàn)
大多數(shù)患者表現(xiàn)為胸痛或胸部不適，部分患者可有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大，可出現(xiàn)上腔靜脈阻塞表現(xiàn)。大多數(shù)胸腺癌患者在首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結(jié)、無(wú)名靜脈、胸膜、肺、心包擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。個(gè)別患者也可表現(xiàn)出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀，如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌患者也可僅在體檢時(shí)偶爾被發(fā)現(xiàn)，而無(wú)任何臨床癥狀。
胸腺癌的臨床表現(xiàn)與胸腺瘤很相似，除有縱隔轉(zhuǎn)移癥狀，進(jìn)展較快的特點(diǎn)外，還可有胸腔外轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。
檢查
胸腺癌的X線、CT檢查無(wú)特異性，確診主要依靠病理檢查。
1.免疫組化檢查
是診斷胸腺癌以及將胸腺癌與惡性胸腺瘤、肺癌及其他惡性腫瘤相鑒別的最主要手段。多數(shù)學(xué)者通過(guò)大量的研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞角蛋白單克隆抗體幾乎和所有的胸腺癌呈陽(yáng)性反應(yīng)，并且不同的細(xì)胞角蛋白單抗的應(yīng)用有助于胸腺癌亞型的診斷。
2.EB病毒抗體測(cè)定
目前在診斷胸腺類淋巴上皮癌時(shí)，可進(jìn)行EBV抗體測(cè)定?；夹叵兕惲馨蜕掀ぐr(shí)其抗體滴度往往明顯升高。
3.胸部X線檢查
最常見表現(xiàn)是實(shí)質(zhì)性腫塊，陰影大多位于前上縱隔胸腺區(qū)域，其塊影大小不一，形態(tài)多不規(guī)則，密度較濃尚均勻，為典型的實(shí)質(zhì)性腫塊表現(xiàn)。腫塊若突向一側(cè)胸腔，可與肺門及大血管陰影相重疊。少數(shù)病例可見胸骨骨質(zhì)破壞表現(xiàn)。
4.CT檢查
對(duì)判斷胸腺癌有無(wú)外侵及外侵的程度有重要價(jià)值。常表現(xiàn)為前上縱隔呈類圓形或不規(guī)則形腫塊，并可清晰地顯示胸腔或心包積液的程度。增強(qiáng)CT片可清晰顯示腫塊與大血管關(guān)系，對(duì)手術(shù)方案的設(shè)計(jì)有十分重要的參考價(jià)值。
診斷
胸部X線、CT和經(jīng)皮縱隔腫瘤穿刺等是診斷本病的主要手段。胸腺癌診斷的關(guān)鍵是病理檢查，診斷標(biāo)準(zhǔn)是腫瘤性上皮細(xì)胞具有明顯的惡性細(xì)胞學(xué)特征。
鑒別診斷
1.前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌
由于胸腺癌與鼻咽、肺、腎、生殖器、直腸的前縱隔轉(zhuǎn)移腺癌具有很大的相似性。與腎和女性泌尿生殖器官管道的清亮細(xì)胞不同的是，胸腺清亮細(xì)胞癌包含大量的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞粒小體，微絲形成缺乏和大量糖原質(zhì)。然而，只要是診斷為胸腺癌的病例，界定原發(fā)胸腺外癌瘤的詳盡臨床資料必須加以考慮。
2.淋巴上皮瘤樣鱗癌
與胸腺區(qū)域內(nèi)大細(xì)胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌，細(xì)胞角蛋白和EMA陽(yáng)性而CLA陰性。
3.精細(xì)胞瘤、胚腺癌
多通過(guò)組織病理學(xué)檢查鑒別，但偶有病例須采用電鏡和免疫細(xì)胞化學(xué)技術(shù)。睪瘤無(wú)胸腺癌所具有的胞質(zhì)張力絲和結(jié)構(gòu)完好的胞橋小體；另一方面，睪瘤有大量胞質(zhì)糖原質(zhì)和復(fù)合核仁形式。胚腺癌通常包括超微結(jié)構(gòu)性胞質(zhì)AFP小球且缺少真性張力絲。從免疫組織化學(xué)上講，睪瘤呈胎盤堿性磷酸酶陽(yáng)性和EMA陰性、細(xì)胞角蛋白陰性。胚胎腺癌呈EMA陰性，細(xì)胞角蛋白陽(yáng)性，且包括PLAP和AFP。出現(xiàn)胸腺囊腫的胸腺癌可能與被稱為“增生性胸腺囊腫”的病理難以區(qū)分，而這類增生性囊腫是以鱗狀囊腫內(nèi)細(xì)胞巢的凹入下層基質(zhì)的不規(guī)則部分為特征的。然而與鱗腺癌不同的是，這類增生從細(xì)胞的角度講是良性的，且無(wú)自發(fā)性壞死。
治療
胸腺癌是一種很少見的疾病，標(biāo)準(zhǔn)的治療模式仍然沒有建立，影響生存的預(yù)后因素研究也很少。對(duì)于未發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例，手術(shù)切除是最佳選擇，侵犯無(wú)名靜脈可行血管重建。侵犯心包、膈神經(jīng)者爭(zhēng)取一并切除；對(duì)于難以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能減少腫瘤負(fù)荷；廣泛轉(zhuǎn)移傾向病灶可開胸或通過(guò)電視胸腔鏡活檢以明確病理類型，指導(dǎo)放、化療。術(shù)前放療和術(shù)后放療對(duì)胸腺癌的作用尚不清楚，一般認(rèn)為淋巴細(xì)胞上皮瘤對(duì)放療較敏感。術(shù)后輔助化療的效果尚未確定。
