子宮肌瘤大家都聽說過
但是子宮肉瘤可能是第一次聽說
這是一種惡性程度高的少見疾病
占女性生殖道惡性腫瘤的1%
占子宮體惡性腫瘤的3%
廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院醫(yī)療六科
憑借專業(yè)的實(shí)力和精準(zhǔn)的診療
幫助一位子宮肉瘤患者重?zé)ㄉ鷻C(jī)
汪姐（化名），來自湖南，兩年前發(fā)現(xiàn)自己腹部有腫塊，用手推還能移動(dòng)。她專門跑去問朋友是否也有類似的情況。當(dāng)?shù)玫椒穸ǖ幕卮鸷?，汪姐才意識(shí)到這可能是身體異常的表現(xiàn)。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后，醫(yī)生告訴她，這是腫瘤。
在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，汪姐接受了手術(shù)切除，術(shù)后病理結(jié)果為子宮血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤。汪姐又接受6程輔助化療，期間復(fù)查結(jié)果比較穩(wěn)定。然而2024年3月，汪姐右側(cè)腹膜后新增軟組織密度腫塊灶，同時(shí)隨著腫塊不斷增大，汪姐的肚子也逐漸大了起來。CT提示轉(zhuǎn)移瘤可能性大，肝門區(qū)及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。
術(shù)后不到一年便復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，這對(duì)于汪姐及家屬的打擊非常大。可由于腫瘤大，手術(shù)難高，即使汪姐都在當(dāng)?shù)亟邮艿诙问中g(shù)，也只是切除一部分腫瘤，無法全部切除干凈，術(shù)后僅僅半個(gè)月，腫瘤就長(zhǎng)到15公分左右。這次手術(shù)讓腫瘤的性質(zhì)更加明確——考慮為惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa）。腫瘤的進(jìn)展也給汪姐帶來持續(xù)多月的咳嗽、氣促、嘔吐以及疼痛，對(duì)她的身心造成嚴(yán)重的傷害。
汪姐并沒有放棄，她的愛人一直積極尋找腫瘤專科醫(yī)院，尋找新的治療希望。經(jīng)多方打聽，最終于2024年7月來到國家臨床重點(diǎn)腫瘤?？漆t(yī)院——廣州復(fù)大腫瘤醫(yī)院就診。當(dāng)時(shí)入院的她根本吃不下東西，一吃東西就抱著盆嘔吐起來。其增強(qiáng)CT顯示腫瘤已經(jīng)長(zhǎng)到22公分左右，并且壓迫到胃，導(dǎo)致胃腔變小。
▲2024年7月治療前
針對(duì)汪姐的情況，醫(yī)療六科副主任李紅梅立即申請(qǐng)啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診。由于汪姐腹膜后腫物巨大，且既往已接受兩次手術(shù)切除后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，已無根治性切除機(jī)會(huì)。與患者及家屬商量后，李紅梅主任為其制定了腹膜后腫瘤介入治療，期間聯(lián)合靶向藥物治療。
術(shù)中，DSA造影顯示腫瘤血供豐富，且腫瘤已經(jīng)侵犯到肝臟。介入科副主任楊清峰根據(jù)結(jié)果分析腫瘤主要血供來源為肝動(dòng)脈的可能性比較大，遂在DSA引導(dǎo)下超選了肝左動(dòng)脈、肝中動(dòng)脈、肝右動(dòng)脈三條主要供血?jiǎng)用}用栓塞劑將其阻塞，并經(jīng)皮股動(dòng)脈穿刺進(jìn)行肝動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈灌注化療術(shù)，在堵塞腫瘤成長(zhǎng)所需營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)的同時(shí)，殺傷并“餓死”腫瘤細(xì)胞。
治療后腫瘤縮小 出現(xiàn)多處壞死
第1程治療后，汪姐進(jìn)食后惡心、嘔吐的癥狀得到緩解。第2程治療后，影像結(jié)果提示腫瘤縮小，多處可見明顯壞死，胃腔也逐漸恢復(fù)正常。“比起開刀手術(shù)，那介入手術(shù)可輕松得多?！彪S著一次又一次的介入治療，汪姐的情況一次比一次好。
▲2024年8月第2次療程后
經(jīng)過4次介入治療后，12月初返院復(fù)查結(jié)果提示，腫瘤縮小80%左右，嘔吐、惡心等癥狀完全得到緩解，體重也上升5公斤?，F(xiàn)在的汪姐除了口服靶向藥，定期復(fù)查，基本如常人一般，沒事就帶帶小孩，打打牌，對(duì)此，她十分滿意。
血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa）
子宮肉瘤，主要包括子宮的平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、未分化肉瘤以及少見的橫紋肌肉瘤、惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤（PEComa）和NTRK重排的子宮肉瘤等，多見于40-60歲以上婦女，病因可能與基因表達(dá)，雌激素受體有關(guān)，有部分子宮肉瘤是繼發(fā)于子宮平滑肌瘤。
PEComa是一組罕見的、有獨(dú)特免疫組化分型的、由血管周圍上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的間葉性腫瘤。瘤細(xì)胞顯示與血管壁有局部相關(guān)性并通常表達(dá)黑色素標(biāo)記和平滑肌標(biāo)記。發(fā)生在子宮的PEComa非常罕見，國內(nèi)外報(bào)道甚少其病因尚不明確，部分PEComa與結(jié)節(jié)性硬化癥基因突變有關(guān)。臨床表現(xiàn)非特異，包括異常子宮出血、腹部盆腔腫塊以及影像學(xué)上診斷為“子宮肌瘤”等。
目前的算法將腫瘤分為良性、惡性潛能未定型和惡性，如下所述：
?、倭夹裕海?cm，無膨脹性生長(zhǎng)，無血管侵犯，無高級(jí)別核，有絲分裂象≤1/50mm2；
?、趷盒詽撃芪炊ㄐ停阂话銟?biāo)準(zhǔn)：＞5cm或存在畸形核/多核巨細(xì)胞。改良婦科特異性標(biāo)準(zhǔn)：＜3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（≥5cm，高級(jí)別核，有絲分裂象＞1/50mm2，壞死，血管侵犯）；
?、蹛盒裕焊鶕?jù)一般標(biāo)準(zhǔn)，至少有2個(gè)特征；根據(jù)改良婦科特異性標(biāo)準(zhǔn)，至少有3個(gè)特征（＞5cm，膨脹性生長(zhǎng)，高級(jí)別核，有絲分裂象＞1/50mm2，壞死和血管侵犯）；
值得注意的是，良性者長(zhǎng)期生長(zhǎng)過程中可能有惡變的潛能。
由于婦科PEComa目前缺乏治療指南，手術(shù)是主要的治療手段，手術(shù)范圍根據(jù)患者的具體情況制定，對(duì)于有高危因素患者，手術(shù)后仍需輔助治療，但因病例較少，遠(yuǎn)期療效不能確定。
醫(yī)生簡(jiǎn)介
作為婦科腫瘤專業(yè)學(xué)科帶頭人，長(zhǎng)期從事婦科惡性腫瘤的基礎(chǔ)與臨床研究，以及個(gè)體化綜合治療工作。善于追蹤業(yè)界最新發(fā)展方向，并將各種治療手段靈活運(yùn)用于臨床治療之中。作為醫(yī)院腫瘤治療團(tuán)隊(duì)骨干，在婦科腫瘤、乳腺癌、肝癌、肺癌的放化療以及綜合治療方面，頗有建樹，其腫瘤治療特色鮮明，屢見成效，獲得眾多患者認(rèn)可。
