血友病是一種由凝血因子基因缺陷所致的遺傳性出血性疾病，繼而引發的各危險部位（如顱內、消化道、關節等）出血問題，頻繁和嚴重的出血將極大增加致殘和（或）致死風險，不僅給家庭、社會帶來沉重負擔，還嚴重影響患者的生活質量。日前，廣州復大腫瘤醫院天河國際血友中心舉辦一場血友病專題患教活動，為患者及家屬的健康生活提供科學指導。
陳碧江主任致辭
他向患者及家屬介紹醫院的發展歷史與前景，希望醫患齊心協力，共同攻克血友病，早日實現健康人生。
目前，血友病預防治療主要針對患者可能發生的頻繁的出血所帶來的不良后果。即在出血發生前，通過定期注射藥物的預防治療手段讓患者缺乏的凝血因子恢復和保持到基本能夠滿足身體凝血功能要求的水平，讓血友病患者也像正常人一樣健康成長。
▲廣州復大腫瘤醫院兒科血友病凌如娟主任授課中
凌如娟主任表示，各種凝血因子都有其半衰期，如Ⅷ因子的半衰期是8至12小時，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時，因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法，只能暫時消除患者癥狀。如果采用半衰期更長的凝血因子，可維持八因子大于1%時間就越長，治療效果越好。
由于患者在出血表現、藥物代謝等方面存在顯著的個體差異，因而近年來血友病個體化治療的制定逐漸受到關注，尤其是藥代動力學指導下的個體化治療已在各地逐步推廣應用。通過群體藥代動力學模型，計算患者藥物代謝半衰期，推導出患者血漿凝血因子谷濃度情況，對指導預防治療劑量和給藥間隔十分重要。這種個體化治療方案的應用可以有效指導患者的日常活動、防止出血、減少不必要的凝血因子使用。
血友病屬于終生伴隨的疾病，通過評估如出血發作情況、替代治療情況、血漿凝血因子谷濃度、凝血因子抑制物活性監測、關節超聲評估及關節功能評估等相關指標的動態變化，可以對現有的治療效果進行評定，并為今后的治療方案選擇提供指導，對血友病患者的長期有效治療可起到積極作用。
▲廣州復大腫瘤醫院天河血友病門特任娟護士講解血友病的規范管理
會后，現場患者、家屬與醫護人員進行了積極的咨詢與討論，凌如娟主任、任娟護士對血友病患者及家屬的咨詢進行了詳細回答，深入探討了血友病的日常護理及用藥指導。患者及家屬表示參加本次患教會受益匪淺。接下來，廣州復大腫瘤醫院將積極展開血友病相關醫療工作，進一步提高我院血友病診療水平，加強多學科聯動，更好地為血友病患者提供更優質的個體化和規范化的管理。
